Nasledna hemoragijska teleangiektazija sa obostranim plućnim vaskularnim malformacijama - Lončarević, Olivera LJ; Rusović, Siniša; Stojisavljević, Marko; Vuković, Jelena; Plavec, Goran; Aćimović, Slobodan; Cvetković, Gordana; Petrović, Marina (Vojnosanitetski pregled, 2017)
Uvod. Hereditarna hemoragijska teleangiektazija (HHT) ili Osler-Weber-Rendu sindrom  je  autozomno dominantno oboljenje nastalo usled vaskularne displazije povezane sa poremećajem u signalnom putu transformišućeg faktora rasta β (TGF β). Klinička posledica jeste poremećaj krvnih sudova u više organa, sa  postojanjem teleangiektazija  koje uzrokuju dilataciju kapilara i vena. Promene su prisutne od samog rođenja i lokalizovane su po koži i mukozi usne duplje, respiratornog, gastrointestinalnog i urinarnog  trakta; mogu napraviti rupture sa posledičnim ozbiljnim krvarenjem koje se može završiti i smrtnim ishodom. Kako postoji poremećaj na krvnim sudovima više organskih sistema, postavljanje dijagnoze je veoma kompleksno i zahteva multidisciplinarni pristup. Prikaz bolesnika. Prikazali smo 40-godišnju bolesnicu sa dugogodišnjom evolucijom tegoba, dijagnostikovanu i lečenu u Klinici za pulmologiju Vojnomedicinske akademije u Beogradu, zbog bilateralnih plućnih arteriovenskih malformacija udruženih sa HHT. Urađena je embolizacija u dva akta, nakon čega je došlo do normalizacije kliničkog, radiološkog i funkcijskog nalaza, uz prestanak hemoptizija, intolerancije na napor i uz značajno poboljšanje kvaliteta života. Zaključak. HHT je retka, dominantno nasledna multisistemska bolest, koja zahteva multidisciplinarni pristup u dijagnostici i lečenju. Embolizacija je metoda izbora u lečenju arteriovenskih malformacija u plućima, sa neznatnim neželjenim efektima i veoma zadovoljavajućim terapijskim ishodom.
Keywords: telangiectasia; hereditary hemorrhagic||; ||teleangiektazija; nasledna; hemoragijska; arteriovenous malformations||; ||arteriovenske malformacije; lung diseases||; ||pluća; bolesti; hemoptysis||; ||hemoptizije; diagnosis||; ||dijagnoza; embolization; therapeutic||; ||embolizacija; terapijska; treatment outcome||; ||lečenje; ishod