Uspešno hirurško zatvaranje aortopulmonalnog prozora udruženog sa Holt-Oramovim sindromom u odraslom dobu - Milić, Aleksa Z; Stefanović, Igor; Matejić, Kristina; Jovanović, Ida (Vojnosanitetski pregled, 2021)
Apstrakt Uvod. Aortopulmonalni prozor (aortopulmonary window – APW) je retka kongenitalna anomalija uzrokovana nepotpunim razdvajanjem zajedničkog embrionalnog arterijskog stable koja se manifestuje direktnom i neuobičajenom komunikacijom između aorte i plućne arterije. Holt-Oramov sindrom je antozomno-dominantni poremećaj uzrokovan mutacijom TBX5 gena koga odlikuju anomalije kostiju bar na jednom od gornjih ekstremiteta. Njegova udružennost sa APW je veoma retka. Prikaz bolesnika. U radu je prikazana bolesnica u četvrtoj deceniji života sa vrlo retkom kombinacijom Holt-Oramovog sindroma i APW koji nije bio zatvoren do odraslog doba. Bolesnica je hospitalizovana sa znacima teške srčane insuficijencije i plućne hipertenzije. Iako prethodno dijagnostikovana kao inoperabilna, posle odgovarajućeg medicinskog tretmana i detaljnih dijagnostičkih procedura dokazana je još uvek značajno reaktivna plućna vaskularna rezistencija nakon čega je bolesnica uspešno operisana. Zaključak. Ovaj slučaj potvrđuje neophodnost pažljive i sveobuhvatne dijagnostike bolesnika sa hemodinamski značajnim urođenim srčanim manama i sekundarnom plućnom hipertenzijom bez obzira na njihovo životno doba.
Keywords: aortopulmonalni septalni defect; holt-oram sindrom; odrasle osobe; hirurgija, kardiovaskularna, procedure; lečenje, ishod