KLINIČKE KARAKTERISTIKE PACIJENATA OBOLJELIH OD AMIOTROFIČNE LATERALNE SKLEROZE U REPUBLICI SRPSKOJ - Lepir, Igor; Malešević, Milica; Dominović Kovačević, Aleksandra (Medicinski podmladak, 2019)
Uvod: Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je rijetko, fatalno, progresivno neurodege- nerativno oboljenje koje nastaje usljed selektivnog oštećenja motornih neurona. Bolest počinje kao spinalna (spinalna cervikalna, spinalna lumbosakralna i spinalna torakal- na) i bulbarna foma. Dijagnoza se još uvijek postavlja na osnovu revidiranih El Escorial kriterijuma. Cilj: Ciljevi rada su utvrđivanje demografskih karakteristika ALS bolesnika, utvrđivanje kategorije bolesti u kojoj se bolesnici nalaze primjenom revidiranih El Escorial kriteri- juma na početku bolesti, utvrđivanje funkcionalne onesposobljenosti oboljelih primje- nom Revidirane skale funkcionalne procene amiotrofične lateralne skleroze (engl. Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale, ALSFRS-R). Materijal i metode: U ovoj studiji presjeka izvršen je uvid u medicinsku dokumentaciju oboljelih od ALS, dijagnostikovanih na Klinici za neurologiju Univerzitetskog kliničkog centra Republike Srpske. Analizirane su demografske karakteristike, početna forma bole- sti, kategorija bolesti (primjenom revidiranih El Escorial kriterijuma), funkcionalna ones- posobljenost (primjenom ALSFRS-R) i dijagnostičko kašnjenje. Rezultati: U studiju je uključeno ukupno 30 bolesnika, 20 (67%) muškog, 10 (33%) žen- skog pola. Amiotrofična lateralna skleroza se u prosjeku javljala kod pacijenata starih 57 ± 12 godina. Prosječno dijagnostičko kašnjenje je iznosilo 10 mjeseci. Bolest je počela kao spinalna forma kod 26 (87%) bolesnika, od čega je 13 (43%) bolesnika imalo spinalnu cervikalnu, 12 (40%) spinalnu lumbosakralnu i 1 (3%) spinalnu torakalnu formu bolesti. Bulbarni početak bolesti evidentiran je kod 4 (13%) bolesnika. Prosječan skor ALSFRS-R je 33,5. Bolesnici sa spinalnom lumbosakralnom formom imali su statistički značajno niži ALSFRS-R (p = 0,048), što ukazuje na veću motornu onesposobljenost u odnosu na druge forme bolesti. Niske vrijednosti ALSFRS-R u korelaciji su sa sigurnijom dijagnozom po revidiranim El Escorial kriterijumima. Zaključak: Rezultati sprovedene studije ukazali su da se ALS javlja češće i počinje ranije kod muškaraca. Bolest je najčešće počinjala kao spinalna cervikalna forma. Bolesnici sa spinalnom lumbosakralnom formom bolesti imali su značajno niže vrijednosti ALSFRS-R, što ukazuje na bržu progresiju bolesti. Napredovanje bolesnika ka kategoriji sigurne ALS uslovljava niže ALSFRS-R skorove i veću funkcionalnu onesposobljenost.