HEMOLITIČKO-UREMIJSKI SINDROM: ETIOPATOGENEZA, DIJAGNOSTIKA I OSNOVNI PRINCIPI LEČENJA - Petrović, Dejan S (Medicinski časopis, 2015)
Hemolitičko-uremijski sindrom (HUS) je klinički sindrom koji se ispoljava trombocitopenijom, hemoliznom anemijom i akutnim oštećenjem bubrega. Tipični HUS je izazvan dejstvom verotoksina na endotelne ćelije malih krvnih sudova bubrega i mozga. Glavnu ulogu u patogenezi atipičnog HUS-a ima poremećaj regulacije aktivnosti alternativnog puta sistema komplementa (mutacije gena za proteine koji regulišu aktivnost alternativnog sistema komplementa, antitela na faktor komplementa H). Bolest se klinički ispoljava simptomima i znacima oštećenja bubrega i mozga. Dijagnoza HUS-a se postavlja na osnovu smanjenog broj trombocita, mikroangiopatske hemolizne anemije (negativan Coombs-ov test, smanjena koncentracija haptoglobina, povećana koncentracija ukupnog bilirubina i laktat dehidrogenaze u serumu, povećan broj šizocita u razmazu periferne krvi) i povećane koncentracije kreatinina u serumu. Za razlikovanje tipičnog od atipičnog HUS-a potrebno je uraditi mikrobiološki pregled stolice, izmeriti titar anti-verotoksin-antitela i anti-lipopolisaharid-antitela, odrediti aktivnost enzima ADAMTS13 (mutacija gena za ADAMTS13, anti-ADAMTS13-antitela) i ispitati aktivnost alternativnog puta sistema komplementa (C3 komponenta komplementa, faktor komplementa H, I, B, ispoljavanje MCP na mononuklearnim ćelijama iz periferne krvi, anti-CFH-antitela). Bolesnici sa tipičnim HUS-om se leče rastvorima za infuziju, antibioticima koji ne povećavaju oslobađanje verotoksina i dijaliznom potpornom terapijom. Kod bolesnika sa atipičnim HUS-om plazmafereza je terapijski postupak prve linije, a kod bolesnika kod kojih postoji rezistencija ili zavisnost od plazmafereze primenjuje se blokator C5 komponente komplementa (eculizumab). Ključne reči: STEC-HUS, aHUS, plazmafereza, eculizumab