FAHROV SINDROM KOD PACIJENTKINJE OBOLELE OD SISTEMSKOG LUPUS ERITEMATODESA-PRIKAZ SLUČAJA - Knežević, Snežana B; Marinković, Ana S; Gajović, Ivan Z; Trikoš, Bojana Č (Medicinski časopis, 2017)
Fahrov sindrom je retka neurodegenerativna bolest. Karakteriše je kalcifikacija bazalnih ganglija, talamusa, nukleus dentatusa, cerebralnog korteksa, hipokampusa i subkortikalne bele mase. Prevalenca je 0,3-1,2% pri rutinskim radiološkim pretragama. Razlikujemo Fahrovu bolest, koju karakteriše idiopatska kalcifikacija moždanog tkiva, sporadična je bolest, naslednog karaktera i nepoznatog uzroka i Fahrov sindrom kao sekundarnu formu kod endokrinoloških, metaboličkih, infektivnih i degenerativnih bolesti. Podaci za rad su korišćeni iz obimne medicinske dokumentacije, zdravstvenog kartona, specijalistickih izveštaja, otpusnih lista i kontakata u ordinaciji sa pacijentkinjom. Cilj rada je ukazati na pojavu Fahrovog sindroma kod pacijentkinje obolele od Sistemskog eritemskog lupusa. Prikazana je sredovečna bolesnica sa Fahrovim sindromom u sklopu multiplih komorbiditeta, predominantno Sistemskog eritemskog lupusa. Dijagnoza je postavljena pre sedam godina na osnovu progresivnih neuropsihijatrijskih tegoba, depresije, palilalije, otežanog hoda i hipobradikineze, nalaza magnetne rezonance i kompjuterizovane tomografije koji opisuju kalcijumske depozite u regiji bazalnih ganglija, nukleus kaudatusa, putamenu, levo talamično i u moždanom stablu, cerebelarno i paraventrikularno a sve to bez poremećaja u metabolizmu kalcijuma. Ona sada otežano govori po tipu palilalije, pojačano se zamara, ima ograničenu pokretljivost, otežano započinjanje hoda, ima smanjenu snagu u rukama, postoji dominantno bilateralno hipobradikineza na gornjim i na donjim ekstremitetima i kreće se uz pomoć pomagala. Bolest i pored sprovedene terapije napreduje. Jedan od povremenih uzroka pojave Fahrovog sindroma je Sistemski eritemski lupus i treba misliti na ovu bolest u slučaju pojave neuropsihijatrijskih komplikacija kod obolelih. Veza između cerebralnih kalcifikacija, moždanih manifestacija i lupusa ostaje nejasna.