Sažetak
Malformacija vene Galenae (VGAM) je retka kongenitalna vaskularna malformacija. Međutim, u 40-50% slučajeva, može se manifestovati već u novorođenačkom periodu kao kongestivna srčana insuficijencija sa velikim minutnim volumenom, a u manjem broju slučajeva i kao perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta (PPHN).
Ovo je prikaz slučaja novorođenčeta ženskog pola, rođeno u 31. nedelji gestacije hitnim carskim rezom. Usled prematuriteta i znakova respiratornog distresa, novorođenče je hospitalizovano u odeljenju neonatalne intenzivne nege naše bolnice, u 14. satu života. U 8. danu života, usled konstatovanog šuma na srcu, učinjen je ehokardiografski pregled u cilju isključenja kompleksnih srčanih mana. Ehokardiografijom su isključena strukturna oboljenja srca, ali je potvrđeno postojanje perzistentne plućne hipertenzije novorođenčeta (PPHN) sa pulmonalnim pritiskom nešto ispod sistemskih vrednosti. Započeta je terapija plućne hipertenzije sildenafilom i niskim dozama diuretika. Po inicijaciji terapije zabeležen je blag klinički oporavak novorođenčeta, ali se naglo pogoršanje beleži 15. dana života. Kontrolnim ehokardiografskim pregledom je utvrđeno postojanje plućne hipertenzije sistemskog nivoa, sa globalnom ventrikularnom disfunkcijom, i reverzijom šanta na nivou ductus arteriosusa i foramen ovale apertum, u desno-levi. Sildenafilu je dodata antikongestivna terapija (ACE inhibitor i diuretici). Ultrazvučnim pregledom centralnog nervnog sistema je uočeno postojanje hipoehogene, cistične formacije u medijalnoj liniji, dimenzija 13.7 x 13.2 mm. Kolor doplerom se prikazao turbulenatn protok krvi u nivou navedene hipoehogene ciste, a što je odgovaralo podrčuju vene Galenae. Time je potvrđeno postojanje arteriovenske malformacije po tipu aneurizme vene Galenae. Dalji tretman novorođenčeta je podrazumevao primenu mehaničke ventilacije i ostalih suportivnih mera, nastavak lečenja kongestivne srčane insuficijencije i PPHN. Uprkos svim terapijskim merama, novorođenče je sve vreme bilo u teškom opštem stanju. Endovaskularna embolizacija VGAM je razmatrana, ali zbog kritičnog stanja deteta transport do neurohirurškog centra nije bio moguć, tako da je novorođenče preminulo. Uprkos činjenici da je asocijacija VGAM sa PPHN u neonatalnom periodu retka pojava, u slučajevima PPHN sistemskog nivoa udružene sa kongestivnom srčanom insuficijencijom refraktorne na lečenje, treba isključiti postojanje arteriovenskih malformacija u mozgu i jetri.