Savremeni pristup u dijagnozi i lečenju primarne mijelofibroze - Ćojbašić, Irena (Acta medica Medianae, 2021)
Primarna mijelofibroza (PMF) je retka hronična mijeloproliferativna neoplazma (MPN). PMF je rezultat klonske ekspanzije mijeloidnih ćelija i odlikuje se varijabilnim prisustvom mutacija, morfološki povećanom proliferacijom megakariocita, progresivnom fibrozom koštane srži, hepatosplenomegalijom, anemijom, leukoeritroblastozom, konstitucionalnim simptomima i kraćim preživljavanjem. Svetska zdravstvena organizacija je 2016. definisala trenutne dijagnostičke kriterijume za PMF, koji uključuju kombinovanu procenu kliničkih, histoloških, mutacionih i laboratorijskih karakteristika bolesti. Nedavno, nekoliko novih prognostičkih skoring sistema za PMF su počeli da se koriste, koji se zasnivaju isključivo na genetskim markerima ili uključuju kliničke promenljive pored mutacija i kariotipa. U lečenju mijelofibroze primenjuje se terapija prilagođena riziku, što podrazumeva izbor vrste terapije prema kategoriji rizika dobijenoj izračunavanjem važećih prognostičkih skoring sistema. Alogena transplantacija matičnih ćelija ostala je jedina potencijalno kurativna terapija za lečenje PMF, ali je pogodna za mali broj visoko rizičnih pacijenata koji imaju podudarnog davaoca. U poslednjoj deceniji, razvoj i odobravanje ruksolitiniba za lečenje PMF bilo je od najveće važnosti u tretmanu ove bolesti, iako je to palijativna terapija. Ruksolitinib je snažan JAK1/JAK2 inhibitor koji dovodi do smanjenja splenomegalije i simptoma, i produžava ukupno preživljavanje kod pacijenata sa ovom bolešću.